本文原创作者：史文迪 "+&pd!\
杭州仁爱临床听力学研究所所长 ld|GY>rH
兼惠耳国际听力学研究中心主任 X6t9* |C
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听觉过敏[1](hyperacusis)是对正常环境声音的异常耐受或者是对正常人感觉没有危害或不适的声音做出持续夸大或不正当的反应，听觉过敏与某种声音的负面反应和声音的物理特性有关，比如说声音的频谱、强度等[2]。 hHDLrr
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它同耳鸣一样是一种主观感觉，听力学上表现为对声音响度容忍性下降（decreased sound tolerance,DST），但患者表现出来的听觉过敏与该声音的持续时间和包含内容没有太大关系，可能是合并心理源性疾病的表现。听觉过敏的病因可能是:外周听觉系统功能障碍、中枢听觉系统功能障碍、内分泌和感染性疾病以及不明原因的特发性地听觉过敏。比如偏头痛、外伤后应激障碍、抑郁症，尤其是耳鸣病人中约40%患者会合并有听觉过敏，而主诉听觉过敏的人群中会有86%的患者耳鸣。 >6WZSw/Hq
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对听觉过敏患者其诊断非常的困难。首先，需要专业听力师详细问诊，应明确哪类环境中哪类声音？暴露多长时间能够引起噪声敏感？逐渐还是突发？是双侧还是单侧? 是否有其他不适，害怕、疼痛? 患者是否有耳科疾病? 有无听力损失?有无耳鸣及程度？有无抑郁、偏头痛?有无其他过敏?有无颞颌关节功能不良？ h
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其次，重要的是听力学的检查。听觉过敏者听阈检查正常或轻度异常,声反射阈往往正常，不同的刺激声诱发出的不舒适阈差距较大，也因此可以和听觉动态范围过窄（重振）鉴别诊断，中枢听觉系统的增益(gain)增强,抑制减弱,使得响度不舒适级(loudness discomfort level, LDL)降低。该病的经典听力评估就是LDL测量，正常个体所有测试频率的LDL平均值在100dB HL，听觉过敏患者的LDL会降低到在60-80dB HL[4]。 k}}'
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以下是1例耳鸣合并听觉过敏案例：
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病史采集 SS _6VE*sI
王某，38岁，因长期右侧耳鸣干扰无法忍受，严重影响生活质量而就诊。该患者听力损失超过6个月，耳部无流脓或手术史，无家族遗传史，无助听器使用史。耳廓及外耳道未见异常，鼓膜正常。 .ej+?QYwC
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听功能检查 x11r iK
纯音测听：左耳平均听力为22.5dBHL，右耳为43.75dBHL。 j5/|1 N
纯音检测的UCL（uncomfortable level）：左耳为81.25dBHL，右耳为83.75dBHL。 `0_
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白噪声进行的LDL：左耳为70dB HL,右耳为75dB HL >mMfZvxl%
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耳声发射：左耳通过，右耳未通过。 VhMVoW
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声导抗：双耳声导抗A型。 :w |=o9J
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声反射阈，右耳同侧平均值90dB HL,对侧93.75dB HL;左耳同侧平均值85dB HL,对侧平均值86.7dB HL.耳鸣匹配为右耳350HZ，60dB。 g6.I~o Q j
就诊前填写THI耳鸣调查表，评分结果为58分，属于重度耳鸣。 't*]6^
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听力学诊断及干预 o >yXEg
根据对患者的详细问诊结合各项客观检查及主观问卷，诊断该患者为右耳轻度听力损失耳鸣合并听觉过敏。目前听觉过敏的临床评估主要有病史采集、听觉过敏调查问卷及听功能学检查，可为治疗及疗效评估提供临床依据。患者的临床表现[3]： MwQt/Qv=
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1. 对声音的关注度。主观对环境噪声及其他声音的感受容忍度下降，同时使其不舒适的声音强度和频率是高度可变的，特别是电器的持续噪声，如洗衣机、真空吸尘器、交通噪声，当然还有一些正常人听起来非常微小或者遥远的声音，如远处的狗叫声、抽纸巾、翻折报纸的声音。 # SJJ@S M
2. 社会活动方面。由最初的厌倦听见声音，从社会活动不受限到社会活动完全受限，担心和害怕出席人多的场合和处于嘈杂的环境，对声音有某种危机感，所以患者不得不戴上耳塞，以此来降低声音的响度。 _"t>72
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3.认知及情绪方面。听觉过敏与压力、疲劳、焦虑息息相关且相互影响，它们一方面导致特定情绪反应，另一方面又改变了认知反应，类似耳鸣与负面情绪的恶性循环交互影响。 ,-(D (J;}1
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听力学干预处理方案 {=gJGP/}_
耳鸣合并听觉过敏治疗的核心就是“声刺激”。需要环境“富声”，增加对声音的耐受，甚至有专用的宽带噪声发生器（BBNG），当然目前最有效的方式就是使用助听器进行耳鸣及听觉过敏的治疗，显著改善LDL、动态范围、可听度和清晰度。 kj4=Q\Rfm
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对该患者来说助听干预原则就是“控大声、放小声、音乐习服”，达到两个目的：1.以解决患者环境声对其造成的明显不适感为主2.改善患者轻度听力损失。需要助听器具备高压缩比、输出控制、瞬时噪声控制来有效控制大声耐受，通过低压缩阈和小声放大来提高听阈和“富声”，通过耳鸣音乐习服程序来释放耳鸣习服治疗所需要的音乐声。但也有些疾病需要同时使用药物，如梅尼埃病、突聋后的耳鸣合并听觉过敏。 @y * TVy
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对于该患者而言根据纯音测试的不舒适阈进行最大输出（maximum power output，MPO）的限制是不够的，患者右耳250～2000Hz的不舒适阈值约在85dB HL，MPO设置在80dB时患者聆听过敏的声音依旧感到难受，经过白噪声测试LDL为75dB后把MPO设置在70dB后患者对过敏的声音不在有不敏感的现象，但对声音刚发出的一瞬还是感觉到刺耳，原因可能是助听器启动MPO功能需要一定的时间，而开启瞬时噪声衰减功能后该现象消失。而在为该患者验配助听器时发现很多品牌助听器的MPO无法设置到这么低，只能放弃。 H= Cj/jE
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对于在声强不超过不舒适阈值的复合噪声环境下，尤其是噪声持续时间超过数十秒时患者的动态范围明显变小可能和临界带宽有关，因此改善患者的症状需要同时考虑到响度重振、临界带宽、双耳整合效应等多重因素的影响[5]。开启了环境自动切换和降噪程序，降低在噪声环境下聆听的不适感。同时启用音乐分型模式治疗来，同时达到最佳的助听效果、增强患者对周围环境声的耐受、并且针对性治疗耳鸣。 '<ZH zDW@
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在进行助听器调试和验证时都使用了真耳分析设备评估，该患者助听后，助听听阈达到了23.7dB HL,听觉过敏现象消失，佩戴一小时助听器后，进行THI问卷打分得分仅为16分，效果显著，患者极其满意效果，没想到药物治疗2-3年没办法的疾病，通过2-3个小时的助听器验配达到了听到、听清楚、耳鸣消失、不难受的初衷。因此对于耳鸣和听觉过敏患者，助听器不仅仅是助听器，更是一种非常有效的治疗手段。 8s[1-l
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参考文献： /yY} .S
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[2] 祝晓宇, 张剑宁, 李明. 听觉耐受下降与耳鸣[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2012, 26(19): 909-912. x`I Wo:j
[3] 龚树生, 吴倩. 听觉过敏及其干预[J]. 中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),2010, 25(05): 279-282. 5~2_wWjX
[4] 刁明芳, 孙建军. 国际著名耳鸣专家、耳鸣习服疗法创始人pawel j.Jastreboff访谈录[J]. 听力学及言语疾病杂志, 2014, 22(05): 553-556. g$hEVT
[5] 张建一, 西品香, 马佳等.不舒适阈与临界带宽等相关性探讨[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2018, 16(02): 91-93. b<"jmB{
[6]韩朝，张剑宁主译，耳鸣[M],上海：上海科学技术出版社.2015
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