据报道，先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/万之间。2006年我国就已有5.18万人，在我国各类出生缺陷中居第4位。而小耳畸形中有92%-94%伴有外耳道闭锁或狭窄。小耳畸形带来了听力问题、心理问题，一直是众多小耳畸形孩子家长一直关心的问题。
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C?E;sR r0 孩子一出生就小耳畸形，外耳道闭锁，应该先进行听力干预？还是等待进行耳整形手术？
@${!C\([1 @j^qT-0M 在选择哪种方法之前，我们需要先了解：小耳畸形带来的影响主要在听力与外观两个方面。外耳道闭锁使得声音的气传导通路受堵，无法将声音完整的传输至大脑听觉中枢，因此造成孩子存在听力受损问题。而小耳畸形的外观异常，也在一定程度会影响孩子的心理，造成一定心理问题。
1TbKnmTx Xf#;GYO|2 对于听力损失的处理，在《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》中明确指出：对先天性听力损失婴幼儿而言，早期发现（1个月内）、及时诊断（3个月内）和尽早（6个月内）采取积极有效的干预措施加以科学的听觉言语康复训练，可使其获得正常或接近正常的言语发育。
LW2Sko?Yo ,xR^8G 8 尤其对于双侧小耳畸形导致听力损失的孩子而言，及早进行听力干预才能更好的融入主流社会；对于单侧小耳畸形，另一侧听力正常的孩子而言，长期处于不对称听损情况下，易造成听觉剥夺、听觉疲劳等问题。
/>$)o7U`+ hW|t~|j#_ 而对于外观的处理，目前普遍认可的方法就是通过耳整形手术进行校正，但对于此时手术年龄还未到（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），而语言的学习已经刻不容缓的孩子而言，听力的需求较外观更迫切。
_~_Hu p !XtbZ - 建议：存在听力受损的小耳畸形孩子，先通过佩戴助听装置进行听力干预，学习语言，然后再进行耳整形手术，改善外观。
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Z #o o8 干预孩子的听力，有哪些方法？
moc_}( NtA}I)'SWU 首先，对于孩子的耳廓和外耳道足以支持助听器耳模\外壳的耦合和助听设备固定的，可以首选气导助听器，如下图1，相对于骨导助听器，此类特殊定制式助听器佩戴和使用更为方便一些。
lhxhA e KUl y"B 当然，特殊定制式的助听器的耳模、外壳的制作要求极高，建议3D扫描打印基础上由有经验工程师手工制作相结合，以确保佩戴的牢固性和密封性；同时对于助听器的选择，也同样要求会较高，建议择足够增益与输出的双受话器及双重反馈抑制功能的气导助听器。
=B?uNo e @l@lE0 其次，对于外耳道闭锁或其它解剖结构畸形导致无法选配特殊定制式助听器的，可以使用骨导助听器，如软带式、发卡式、眼睛式、黏贴式等骨导助听器。考虑到使用过程中便利性、舒适性、经济成本等问题，软带式骨导助听器在1个月-6岁婴幼儿中更受欢迎，如图2。
UO!OO&l! 图1
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_`;6'}]s 3Um\?fj>}( 而对于一侧外耳道闭锁一侧未闭锁的情况，也可以通过一侧骨导助听器+特殊定制式气导助听器双模干预；对于无法选配特殊定制的气导助听器同时骨导助听器因听力损失较重不适合选配的情况，在确认符合人工耳蜗植入条件的情况下还可以通过人工耳蜗植入进行干预。
Fa>Y]Y0r @c{Z?>dUc# 建议：听力干预的方式很多，选择适合孩子的方式更重要。
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